Происходит от латинского слова adiposus, что означает «жирный» и слова genitalis, со значением «детородный, половой». Имеет такие названия как синдром Пехкранца – Бабинского – Фрелиха.
Адипозогенитальная дистрофия – это нейроэндокриальный синдром, который характеризируется недостаточным развитием половых органов и ожирением, которое быстро прогрессирует. Причины этой болезни могут быть разными: поражение гипотоламуса или гипофиза из-за нейроинфекции, воспалительный или опухолевый процесс, травмы и ряд других причин, которые приводят к развитию гипогонадтропного гипогонадизма и дикого аппетита (булимии). Адипозогенитальная дистрофия характеризуется снижением продукции антидиуретического и тиреотромного видов гормонов.
Чаще всего адипозогенитальной дистрофией страдают мальчики десяти – двенадцати лет. Они набирают много веса, появляется ложная гинекомастия, вторичные признаки очень плохо выражены. Но рост не задерживается. Яички и мошонка плохо развиты, иногда даже бывает односторонний или двусторонний крипторхизм, половой член очень маленький. У девочек нет менструаций. Но умственное развитие у больных не нарушается. Бывает, что во время адипозогенитальной дистрофии появляется несахарный диабет или гипотиреоз.
Диагноз основан на целостной клинической картине и биохимических и рентгенологических исследованиях. У мужчин при адипозогенитальной дистрофии выделение 17-кетостероидов с мочой становится меньше. Иногда бывает и умственная отсталость, полидактилия или пигментный ретинит.
Лечить опухоли гипоталамуса и гипофиза очень эффективно, если сочетать лечение с лучевой терапией. Если воспалительные процессы в наявности, нужно провести антибактериальную терапию, соблюдая низкокалорийную диету, примерно от 1200 до 1600 калорий. Если возникает необходимость, то могут и назначить анорексигенные препараты. Если никакого эффекта от такого лечения нет, проводится заместительная терапия с помощью половых гормонов.
После болезни жить можно, но физический труд нужно ограничить.
Для профилактики адипозогенитальной дистрофии нужно соблюдать строгую низкокалорийную диету, если вес детей выше нормы. Главное – вовремя начать лечиться.
